Les causes

Les causes de la démence peuvent être diverses mais, à côté des infections, des interactions médicamenteuses, des troubles métaboliques ou nutritionnels, de la dépression, des tumeurs cérébrales ou des maladies évolutives comme la maladie de Huntington, de Parkinson ou du SIDA, il faut mettre en évidence deux causes essentielles des problèmes démentiels que sont: la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire ou arthéroscléreuse.

La maladie d'Alzheimer

Autrefois considérée comme une maladie rare, la maladie d'Alzheimer est désormais désignée comme la cause la plus courante de démence. C'est un état pathologique qui perturbe les voies du fonctionnement cérébral et qui affecte progressivement la mémoire, le langage, la pensée, les facultés d'adaptation jusqu'aux gestes les plus simples de la vie quotidienne. Elle commence en général après 65 ans, bien que des personnes plus jeunes puissent en être affectées. Une étude a montré que la maladie d'Alzheimer isolée affecte 47% des personnes âgées de plus de 85 ans.

Elle se caractérise par une progression lente. Tout d'abord, le seul symptôme peut être une perte de mémoire. Les patients éprouvent des difficultés à se rappeler des événements récents, des activités ou des noms de personnes ou de choses familières. Ils peinent à acquérir de nouvelles compétences. Des problèmes mathématiques simples deviennent difficiles à résoudre. Ils peuvent éprouver des difficultés dans leur travail, négliger la lecture qu'ils pratiquaient avec plaisir. Leur personnalité peut changer, ils peuvent devenir déprimés, repliés sur eux-mêmes ou irritables. De telles difficultés sont épinglées par les patients et leurs proches mais ne sont pas encore assez graves pour être alarmantes.

Plus tard, les problèmes de langage et de mouvement apparaissent. Les patients ne peuvent plus désigner les objets par leurs noms, le langage se déstructure progressivement. Ils ne comprennent plus bien ce qu'on leur dit, ils peuvent renoncer complètement à la lecture et ne même plus regarder la télévision. Leur écriture aussi peut se détériorer jusqu'à devenir celle d'un enfant. Ils traînent les pieds, deviennent maladroits. Ils s'égarent facilement, ne comprennent plus ce qui se passe autour d'eux et l'anxiété peut les pousser à des crises de colère inhabituelles. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent de plus en plus évidents pour l'entourage du patient.

A un stade plus avancé, les malades peuvent être gravement handicapés: ils sont incontinents, ils ne peuvent plus marcher ou tombent fréquemment. Ils ne parlent plus que par monosyllabes, ne reconnaissent plus leur famille. Ils peuvent être diminués aussi bien physiquement que mentalement et ont besoin de soins infirmiers constants. La maladie d'Alzheimer mène au décès en 7 à 10 ans environ mais, sa progression peut être plus rapide ou plus lente. Elle peut évoluer lentement pendant un moment puis, plus rapidement.

Des anomalies cérébrales caractérisent cette maladie. Elle a été appelée ainsi en référence à Alois Alzheimer, un médecin allemand qui, en 1906, décrivit les signes de la maladie après avoir examiné le cerveau d'une femme, âgée d'une cinquantaine d'années, qui avait souffert de ce qui paraissait être une maladie mentale. A sa mort, un examen de son cerveau a montré la présence, dans les cellules nerveuses de certaines zones du cerveau, d'amas anormaux (appelés de nos jours plaques séniles ou névritiques) et d'enchevêtrements de fibres (appelés enchevêtrements fibrillaires). On sait maintenant que ces plaques et ces enchevêtrements sont caractéristiques de la maladie d'Alzheimer et un diagnostic définitif de cette affection ne peut être posé qu'une fois que ces particularités ont été identifiées dans le cerveau.

Ces plaques et enchevêtrements sont restés mystérieux jusqu'aux années 80, époque à laquelle les scientifiques ont découvert la composition chimique de ces structures. Ils ont aussi mis en évidence d'autres altérations au niveau de zones du cerveau essentielles pour la mémoire et pour d'autres capacités mentales. Dans ces zones, les cellules nerveuses, appelées neurones, dégénèrent, perdent leurs connexions avec d'autres neurones et finalement meurent. La dégénérescence des cellules nerveuses d'une région du cerveau appelée hippocampe est déterminante car le fonctionnement de la mémoire en dépend. Au fur et à mesure que les cellules de l'hippocampe dégénèrent, la mémoire à court terme devient moins fiable, la capacité à exécuter des tâches ordinaires se détériore. Le cortex cérébral est également touché; cette zone cérébrale joue un rôle important dans l'exercice des fonctions intellectuelles supérieures comme le langage et le raisonnement.

D'une manière plus complète, on peut, aujourd'hui, préciser le rôle des neurotransmetteurs, dans l'évolution de cette maladie. Les neurotransmetteurs sont des composés chimiques contenus dans les neurones. Ils sont libérés à partir du neurone quand un message électrique parcourt ce dernier. Ils traversent l'espace situé entre des neurones adjacents (appelé synapse) et provoquent la modification du neurone suivant. Ainsi, l'information est transférée de cellule à cellule. Au milieu des années 70, on a montré que les taux d'un neurotransmetteur, l'acétylcholine, étaient beaucoup plus bas que la normale chez les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer. Cette découverte était intéressante pour plusieurs raisons: l'acétylcholine est un neurotransmetteur critique dans le processus de formation de la mémoire. C'est aussi le neurotransmetteur employé généralement par les neurones de l'hippocampe et du cortex cérébral, régions dévastées dans la maladie d'Alzheimer. Depuis cette découverte, l'acétylcholine a fait l'objet de nombreuses études. Elles ont pu montré que les taux d'acétylcholine étaient légèrement réduits chez toutes les personnes âgées mais, que la diminution était d'environ 90% chez les patients présentant la maladie d'Alzheimer. Les personnes atteintes des troubles de la mémoire les plus graves sont celles dont les déficits en acétylcholine sont les plus importants. Ces découvertes ont fait naître l'espoir qu'un remplacement de l'acétylcholine manquante, grâce à des médicaments, pourrait constituer un traitement possible de la démence. D'autres neurotransmetteurs peuvent aussi jouer un rôle important dans cette maladie. Les taux de trois neurotransmetteurs importants, la sérotonine, la somatostatine et la noradrénaline, sont réduits dans les cerveaux de certains patients atteints de la maladie d'Alzheimer. On a suggéré que ces anomalies étaient liées aux perturbations sensorielles et au comportement agressif. Cependant, la majorité des recherches axées sur les neurotransmetteurs, en cas de démence, continuent à se concentrer sur l'acétylcholine, en raison de son implication avec la mémoire et le raisonnement.

Les facteurs de risque principaux pour la maladie d'Alzheimer sont:

• l'âge
• les facteurs génétiques qui peuvent être impliqués dans plus de la moitié des cas
• les facteurs environnementaux: certains métaux (l'aluminium et le zinc, par exemple) ont été retrouvés dans le tissu cérébral de personnes atteintes de démence d'Alzheimer; il faudrait savoir si leur présence contribue au développement de la maladie ou si les métaux s'accumulent dans les structures cérébrales, suite à la maladie
• des facteurs viraux: un virus pourrait, selon certains scientifiques, provoquer les anomalies observées
• des facteurs traumatiques: un traumatisme crânien grave

La maladie d'Alzheimer n'est probablement pas causée par un seul facteur. Elle est plus probablement due aux effets de plusieurs facteurs qui pourraient avoir des effets différents chez des personnes distinctes. Les facteurs génétiques isolés ne suffiraient pas pour provoquer la maladie. D'autres facteurs peuvent interagir avec les caractéristiques héréditaires d'une personne, rendant plus ou moins probable le développement de la maladie.

La démence vasculaire ou athéroscléreuse

La démence vasculaire est la deuxième cause la plus courante de démence irréversible. Alors que les séquelles d'une « attaque » sont le résultat d'une perte brutale de l'irrigation sanguine dans une vaste zone du cerveau, les personnes atteintes de démence vasculaire développent des symptômes provoqués par une série d'accidents vasculaires, à l'intérieur même du cerveau. Chaque accident vasculaire individuellement ne touche qu'une petite zone du cerveau mais, sur une longue période, l'effet cumulé d'accidents multiples altère suffisamment le cerveau pour affecter la mémoire et les autres fonctions intellectuelles.

On parle parfois de "durcissement des artères" mais, des études du cerveau après autopsie, ont révélé le rôle prépondérant des accidents vasculaires répétés plutôt qu'une circulation inadéquate.

Ce type de démence touche en général plusieurs fonctions, comme la mémoire, la coordination ou la parole mais les symptômes sont différents selon les patients et selon les zones du cerveau endommagées. La maladie évolue en général par paliers, contrairement au déclin graduel, imperceptible, de la maladie d'Alzheimer. Parfois, l'état du patient s'aggrave inexorablement; parfois, on peut le stabiliser en prévenant les accidents vasculaires cérébraux. L'aspirine, à faible dose, peut être utile.